肝间叶性错构瘤,肝脏的一些良性肿瘤

肝脏的一些良性肿瘤1、肝脏炎性假瘤肝脏炎性假瘤为含有炎症细胞的限制性病变,也称炎性肌肉成纤维细胞瘤。病灶常坐落肝门周围,大小不一,可为几厘米甚或占据一个肝叶。本病病因不清,可能为继发于血栓构成和血管栓塞的成果。大多数的病例能够自愈,因此无需特殊的医治。2、巨大再生性结节巨大再生性结节可以多发,也可以单发的,结节会向肝表面凸起,偶有胆汁染色,肝巨大再生性结节主要见于严重的急性肝损伤或慢性肝病患者,缓慢肝病中发生率可高达14%。本病无特异性的症状,常在缓慢肝病的随访中可以发现。处理的关键是再生结节的良、恶性辨别,肝穿刺活检能够确诊。3、间质错构瘤间质错构瘤是稀有、孤立的肝肿瘤样变形病变。多见于2岁以下的幼儿,大约占儿童肝肿瘤的5%,偶见于成人,可兼并结节性硬化症。最常见的症状为进行性、无痛性腹胀。有的患儿在出世时即可扪及腹部肿块。间质错构瘤多坐落肝右叶,常为较大的囊性肿块,鸿沟清楚,无包膜,肿块内含有胶冻样间质及残余的肝安排。本病的肝功能一般正常,肿块较大时间压榨胆管或门静脉。B超、CT和MRI可体现有特征性的囊性肿块。间质错构瘤虽为良性病变,但常引起的压榨症状,原则上是应该手术切除。4、脂肪瘤原发性肝脂肪瘤十分的稀有,常在影像学查看或尸检时偶尔发现。变异的脂肪瘤有含造血安排的髓脂肪瘤、有厚壁血管的血管脂肪瘤及含滑润肌的血管滑润肌脂肪瘤等。

发病原因

肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据,说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生,但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现,一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。

发病机制

1956年,Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘,表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类,实质性包括起源于肝细胞及间质,伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为:巨大、边界清或有包膜的肿瘤,一般直径8~10cm。尽管很多肿瘤为多囊的,但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎,且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤,可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样,囊内充满浆液性或黏液性液体,被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色,似正常肝间叶组织,组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形,分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞),在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主,胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主,间质性错构瘤以间叶组织增生为主,大量结缔组织呈中心性星状排列,肝细胞排列不规则,不形成小叶,胆管上皮及血管已纤维化。Dehnet用电镜观察,肿瘤由疏松的黏液样细胞,主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主。囊性的可见大小不等的囊腔,部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞,部分为结缔组织裂隙。肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。

临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。

体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上、下移动,肝大。

本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白,患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病。除临床症状与体征外,B超、CT等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

目前尚无相关资料。

肝功能可在正常范围,有少数AFP升高,肿瘤摘除后下降,其原因不明,不易解释。甲胎球蛋白阴性,另外CA19-9可能升高。

X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。

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