mg娱乐官网肾胚胎性恶性混合瘤,小儿肾母细胞肿瘤

肾母细胞肿瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。90%的肾母细胞肿瘤见于5岁以前,2岁-4岁最多,成人及新生儿相对比较罕见。这一类肿瘤常发生在儿童身上,主要表现为血尿、腹部肿块等,由于小孩不擅表达,需要家长及早发现。那么肾母细胞肿瘤如何正确有效的预防呢?下面我们一起来了解。肾母细胞肿瘤的并发症1、腹部包块许多肾母细胞瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点,常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,肾母细胞瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等,还常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。2、血尿因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。3、高血压出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。4、腰痛或腹痛约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。5、先天性虹膜缺乏发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。肾母细胞肿瘤的预防1.避免有害物质侵袭 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

发病原因

在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan和Koufos发现11p13上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率,常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

发病机制

本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。

1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。

3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。

5.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。

Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。

Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。

Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。

Ⅳ期:血路转移。

Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾。

临床上婴、幼儿或10岁以下儿童发现腹部进行性增大的肿块应首先考虑肾母细胞瘤的可能,尤其若伴有腹痛、高血压、血尿者,即可考虑诊断。

本病主要有以下临床表现:

1.腹部肿块 早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。

2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。

3.血尿 不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。

4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。

6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

结合尿路平片可见患侧肾区软组织影,造影所见和肾癌相似。超声和CT、MRI排泄性尿路造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形伸长。瘤体大,残留肾组织少时,病肾可不显影。局部很少有钙化等,可考虑本病诊断。

另外,一旦明确的诊断,便要进一步明确其局部及远处受累的范围,并确定Wilms瘤的分期,以便决定治疗方案。

化验检查须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。

影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。

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